von Willebrand Erkrankungen & TTP

von Willebrand Faktor (vWF)

Es gibt drei Haupttypen von VWD. Die VWD-Typen 1 und 2 sind autosomal-dominante Merkmale, während Typ 3 autosomal-rezessiv vererbt wird. VWD Typ 1 ist durch einen quantitativen Mangel des VWF gekennzeichnet. Der VWF ist in Typ 2 dysfunktional und in Typ 3 VWD nicht vorhanden.

Die Differentialdiagnose von VWD-Typen und -Subtypen (VWD-Typ 2) erfordert mehrere Teste, die die meisten VWF-Funktionen abdecken

	Typ 1	Typ 2A	Typ 2B	Typ 2M	Typ 2N	Typ 3
VWF:CB	⇩	⇩⇩	⇩	⇔ / ⇩	⇔ / ⇩	0
VWF:Ag	⇩	⇔ / ⇩	⇔ / ⇩	⇩	⇔ / ⇩	0
VWF:RCo	⇩	⇩⇩	⇩	⇩⇩	⇔ / ⇩	0
RIPA	⇔	⇔ / ⇩	⇧	⇔	⇔	0
FVIII:C	⇔ / ⇩	⇔ / ⇩	⇔ / ⇩	⇔ / ⇩	⇩⇩	⇩⇩⇩
Multimer	⇔	Loss of large multimers	Loss of large multimers	⇔ / supranormal multimers	⇔	0

Normal ⇔
Erhöht ⇧
Reduziert ⇩…leicht, ⇩⇩…moderat, ⇩⇩⇩…hoch, 0…abwesend
VWF:CB … Collagen Binding; VWF:Ag ... Antigen; VWF:RCo ... Ristocetin Cofactor, RIPA ... ristocetin-induced platelet agglutination; FVIII:C … FVIII Activity

LITERATUR

FOLDER

Technozym vWF:Ag ELISA Kit

vWF:Ag ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.

DoC

REF	Packungsgröße	MSDS	Insert	Lot
5450201	96 Teste	Download MSDS	Download Insert	RA52C00, RA53C00

Technozym vWF:CBA ELISA Kit

vWF:CBA ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.

DoC

REF	Packungsgröße	MSDS	Insert	Lot
5450301	96 Teste	Download MSDS	Download Insert, Download Insert	RB56C00, RB57C00, RB58C00, RB59C00

Technozym vWF:CBA ELISA Kit Collagen Typ I

vWF:CBA Collagen Typ I ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.

DoC

REF	Packungsgröße	MSDS	Insert	Lot
5450311	96 tests	Download MSDS	Download Insert	RK42C00, RK51C00

Technozym vWF:CBA ELISA Kit Collagen Typ VI [RUO]

vWF:CBA Collagen Typ VI ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.

REF	Packungsgröße	MSDS	Insert	Lot
5450321	96 Teste	Download MSDS	Download Insert	R131C00, R141C00, R151C00