von Willebrand Erkrankungen & TTP
von Willebrand Erkrankungen & TTP
von Willebrand Faktor (vWF)
Es gibt drei Haupttypen von VWD. Die VWD-Typen 1 und 2 sind autosomal-dominante Merkmale, während Typ 3 autosomal-rezessiv vererbt wird. VWD Typ 1 ist durch einen quantitativen Mangel des VWF gekennzeichnet. Der VWF ist in Typ 2 dysfunktional und in Typ 3 VWD nicht vorhanden.
Die Differentialdiagnose von VWD-Typen und -Subtypen (VWD-Typ 2) erfordert mehrere Teste, die die meisten VWF-Funktionen abdecken
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Typ 1 |
Typ 2A |
Typ 2B |
Typ 2M |
Typ 2N |
Typ 3 |
VWF:CB |
⇩ |
⇩⇩ |
⇩ |
⇔ / ⇩ |
⇔ / ⇩ |
0 |
VWF:Ag |
⇩ |
⇔ / ⇩ |
⇔ / ⇩ |
⇩ |
⇔ / ⇩ |
0 |
VWF:RCo |
⇩ |
⇩⇩ |
⇩ |
⇩⇩ |
⇔ / ⇩ |
0 |
RIPA |
⇔ |
⇔ / ⇩ |
⇧ |
⇔ |
⇔ |
0 |
FVIII:C |
⇔ / ⇩ |
⇔ / ⇩ |
⇔ / ⇩ |
⇔ / ⇩ |
⇩⇩ |
⇩⇩⇩ |
Multimer |
⇔ |
Loss of large multimers |
Loss of large multimers |
⇔ / supranormal multimers |
⇔ |
0 |
Normal ⇔
Erhöht ⇧
Reduziert ⇩…leicht, ⇩⇩…moderat, ⇩⇩⇩…hoch, 0…abwesend
VWF:CB … Collagen Binding; VWF:Ag ... Antigen; VWF:RCo ... Ristocetin Cofactor, RIPA ... ristocetin-induced platelet agglutination; FVIII:C … FVIII Activity
TECHNOZYM® vWF:Ag ELISA Kit
vWF:Ag ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.
REF | Packungsgröße | MSDS | Insert | Lot |
---|---|---|---|---|
5450201 | 96 Teste | Download MSDS | Download Insert | RA22C00, RA32C00 |
TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit
vWF:CBA ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.
REF | Packungsgröße | MSDS | Insert | Lot |
---|---|---|---|---|
5450301 | 96 Teste | Download MSDS | Download Insert, Download Insert | RB4BC00, RB4AC00 |
TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Typ I
vWF:CBA Collagen Typ I ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.
REF | Packungsgröße | MSDS | Insert | Lot |
---|---|---|---|---|
5450311 | 96 tests | Download MSDS | Download Insert | RK33C00, RK41C00 |
TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Typ VI [RUO]
vWF:CBA Collagen Typ VI ELISA, Kalibratorset und Kontrollen inkludiert.
REF | Packungsgröße | MSDS | Insert | Lot |
---|---|---|---|---|
5450321 | 96 Teste | Download MSDS | Download Insert | R131C00, R141C00 |