von Willebrand Erkrankungen & TTP

ADAMTS13

ADAMTS13 (a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif 13) wird auch als „vWF cleaving protease“ (vWF-CP) bezeichnet. Diese Protease ist für die spezifische Spaltung von ungewöhnlich großen von Willebrand-Faktor (UL-vWF) Multimeren verantwortlich und verhindert damit, daß diese UL-vWF Moleküle unter hoher Scherspannung zu Plättchenaggregation führen. Die ADAMTS13 Aktivität kann aus verschiedenen Gründen vermindert sein. Dadurch kommt es zur Anhäufung von UL-vWF Multimeren insbesondere in der Mikrovaskulatur, wodurch unphysiologische Plättchenaggregation ausgelöst wird, welche wiederum die klinischen Symptome der TTP (Thrombotische Thrombozytopenische Purpura) verursacht.

ADAMTS13 Funktion:

Thrombotische Mikroangiopathie, abgekürzt als TMA, ist ein pathologischer Zustand, der aufgrund einer Verletzung des Endothels zu Thrombosen in Kapillaren und Arteriolen führt.

TMA s treten im Zusammenhang mit Thrombocytopenie, Anämie, Purpura und  Nierenversagen auf. Die klassischen TMAs sind das erworbene hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) und Thrombotische Thrombocytopenische Purpura (TTP).

                                       ≤ 5 % ADAMTS-Aktivität                ≥ 5 % ADAMTS-Aktivität 

                                                    TTP                                                           aHUS

LITERATUR