Thrombophilie

C1 Esterase Inhibitor

C1-Inhibitor (C1-INH, C1 esterase inhibitor) ist ein Protease Inhibitor aus der Superfamilie der Serpine. Seine Hauptfunktion ist die Hemmung des Komplement-Systems, um dessen spontane Aktivierung zu verhindern. C1-Inhibitor ist ein Akutphasen-Protein, das im Blut in Konzentrationen von etwa 0,25 g/L zirkuliert. Während einer Entzündung können diese Spiegel um das Zweifache ansteigen. Obwohl der C1 Inhibitor nach seiner komplementhemmenden Eigenschaft benannt ist, kann er auch Proteasen der Fibrinolyse, Gerinnung oder des Kininsystems hemmen. C1-Inhibitor ist der wichtigste physiologische Inhibitor von Plasma Kallikrein, Faktor XIa und Faktor XIIa.

TECHNOCHROM® C1-Inhibitor ist ein Reagenzienkit für die chromogene Bestimmung von C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH). Ein Defekt in der Synthese von C1-INH führt zum hereditären Angioödem, einer seltenen Erbkrankheit.

LITERATUR

TECHNOCHROM® C1-Inhibitor

1 x 3 ml Substrat

1 x 3 ml C1-Esterase

1 x 25 ml Probenpuffer A

1 x 20 ml Reaktionspuffer B

1 x 1 ml Referenzplasma

2 x 1 ml Normales und Abnormales Kontrollplasma

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